Esclerodermia

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Esclerodermia

Dr. Estuardo Anzueto Fortuny / Reumatólogo [email protected]

Concepto

La Esclerodermia (del latín skleródermos “de piel dura”) o también conocida como Esclerosis Sistémica, es una enfermedad autoinmune. Se caracteriza por provocar fibrosis (endurecimiento) de la piel, así también como vasculopatía (afección a vasos sanguíneos pequeños) y la afección a órganos internos.

Epidemiología y causas

La enfermedad suele ser más frecuente en mujeres que hombres en una proporción de 14:1. Con mayor frecuencia en personas de raza obscura, entre los 30 – 50 años. Existe mayor riego de la enfermedad en familiares de primer grado; lo que sugiere que los factores genéticos contribuyen al desarrollo de la esclerodermia. Su prevalencia oscila entre los 50 – 300 casos por 1 millón de personas. La esperanza de vida es de 11 años después del diagnostico de la enfermedad y una tasa de supervivencia de 77% a los 5 años.

Los factores ambientales como: virus (citomegalovirus, parvovirus B19), drogas (bleomicina, cocaína), químicos (sílice, mercurio, cloruro de vinilo), pueden ser los detonantes de la enfermedad.

Clasificación

La esclerosis sistémica involucra varias partes del cuerpo como piel, vasos sanguíneos, el sistema digestivo, el corazón, pulmones, los riñones y aparato musculoesquelético.

Se clasifica en dos grupos principales según el nivel que la piel se ve afectada: la ESCLERODERMIA LIMITADA (también conocido como CREST Calcinosis, fenómeno de Raynaud, manifestaciones Esofágicas, eSclerodactilia y Telangiectasias,) y la ESCLERODERMIA DIFUSA.

Manifestaciones clínicas

Fenómeno de Raynaud

Ocurre cuando se produce una disminución del flujo sanguíneo a nivel de los pulpejos de los dedos de manos y pies, nariz y orejas, en los pequeños vasos (capilares), en respuesta a estímulo como el frío. Suele manifestarse en 3 fases (blanca – vasoconstricción, azul – desoxigenación y roja – reperfusión). Puede aparece pequeñas ulceras en las puntas de los dedos y en casos severos a necrosis o perdida de pulpejos.

Cambios de piel

El endurecimiento de piel es la característica clínica principal de la Esclerodermia, la piel pierde sus folículos vellosos, las glándulas sudoríparas y sebáceas por lo cual el sudor normal desparece. El aspecto de la piel es brilloso y el paciente tiene dificultad para flexionar dedos y para la apertura bucal, se pierden las arrugas faciales. Al principio de la enfermedad las manos puedes presentarse edematizadas y posterior se adelgaza por pérdida del tejido celular subcutáneo presentándose con atrofia de la piel. Puede a su vez existir cambios de coloración de la piel alternando con aéreas obscuras y aéreas blancas que se conocen como lesiones “en sal y pimienta”.

El endurecimiento de la piel de los dedos se le conoce como Esclerodactilia y las Telangiectasias se manifiestan cuando los vasos sanguíneos superficiales conocidos como capilares se dilatan y dan un aspecto como de arañas vasculares.

La Calcinosis se debe a la acumulación de sales de calcio en forma de nódulos por debajo de la piel de manos, codos, rodillas, muslo, estas lesiones pueden evidenciarse en una radiografía simple de la extremidad afectada y suelen palparse de consistencia dura.

Articulaciones

Los pacientes pueden presentar dolor articular en articulaciones pequeñas como de las manos y en articulaciones grandes como codos, hombros y rodillas, en un 30 – 40% de los casos, En la enfermedad avanzada se presenta con datos de contractura en flexión de las articulaciones debido a un endurecimiento importante de la piel.

Problemas Digestivos

Otro síntoma característico de la enfermedad es a nivel tracto digestivo que se presenta con datos de dismotilidad principalmente a nivel del esófago en su tercio inferior, puede presentarse también sensación de plenitud gástrica y estreñimiento. Estos síntomas afectan la calidad de vida del paciente, por las dificultades para consumir sus alimentos y esto conlleva a su vez a pérdida de peso.

Problemas pulmonares y cardíacos

A nivel pulmonar la fibrosis pulmonar o enfermedad pulmonar intersticial en esclerodermia es una manifestación que donde el paciente puede manifestar fatiga, tos, y en casos graves insuficiencia respiratoria. Estudios diagnósticos que se realizan: la radiografía de tórax, la tomografía de tórax y la espirometria. Suele estar relacionada a la Esclerodermia Difusa.

La Hipertensión de la arteria pulmonar es una característica de la Esclerodermia Limitada. El paciente puede también presentar síntomas de fatiga.

La afección a nivel cardiaco puede ser diversa desde una pericarditis constrictiva, hasta un “fenómeno de Raynaud” cardiaco que se caracteriza por una isquemia y reperfusión del flujo sanguíneo en las arterias coronarais de forma repetitiva.

Problemas Renales

Las manifestaciones en el riñón son raras, pero en la variante de esclerodermia Difusa se puede desencadenar una hipertensión arterial severa se conoce como una crisis renal en esclerodermia.

Diagnóstico

Para identificar la enfermedad se requiere de una evaluación detallada por médico, donde se incluya historial clínico completa, un examen físico, junto con análisis de sangre (laboratorios generales, así como pruebas inmunológicas), orina, estudios de imágenes.

Tratamiento

La identificación temprana y el inicio de medicamentos oportuno son clave en el pronóstico. El tratamiento consiste en terapias con inmunomoduladores. Respecto al fenómeno de Raynaud e hipertensión pulmonar se recomienda el uso medicamentos vasodilatadores.